小心误诊——IgG4相关疾病病例分析

IgG4相关性疾病

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种自身免疫介导的多器官、多系统受累的慢性炎性伴纤维化疾病，可导致受累器官肿大及功能障碍。随着医疗水平的提升，临床发现IgG4在很多方面都可以体现出全身疾病的临床特点，包括肝、肾、肺、前列腺、甲状腺、唾液腺、泪腺、腹膜后器官、胆管、主动脉胃肠道淋巴结，以及中枢神经系统等许多器官内的浆细胞浸润有关联性。

本篇对一例口眼干燥、皮疹、尿检异常起病的IgG4相关疾病（IgG 4-related diseases,IgG4-RD）的病例进行分析，加强对此病的认识，减少误诊与漏诊的发生，为该病的诊治提供有效的凭证。

案例分析

患者，女，由于多次下肢出现皮疹、口眼干燥达半年有余，经尿检发现异常后当天入院，既往病史未有特殊情况。

入院查体：双侧腋窝发现多个肿大淋巴结，双下肢存在点状紫红色皮疹。

血常规检查：不明原因贫血。

各项生化指标：指示球蛋白升高，白球比倒置。IgG2:2+,IgG4:2+。

尿常规：尿蛋白3+。

（1）胸腹部CT：①双肺下叶渗出影。②右肺下叶肿块样结节灶。③所扫双侧腋窝淋巴结肿大。④肝右前叶稍高密度灶（径约1.5 cm）。⑤胰腺体部低密度灶（径约1.6 cm）。

（2）腋窝淋巴结超声：双腋下多发淋巴结肿大。

（3）自身免疫各项指标：荧光滴度及核型1:320阳性斑点型，抗SmD1抗体、抗SS-A/Ro60kd抗体、抗SS-A/Ro52kd抗体、抗SSB抗体均为阳性。

（4）骨穿刺数据：骨髓增生极为活跃。血清蛋白电泳未有M蛋白，排除多发性骨髓瘤。

患者口眼干燥、尿检蛋白阳性，分别进行了唇腺活检、肾穿刺活检术。唇腺活检数据：与慢性炎症细胞浸润相吻合。

肾穿刺活检病理检查报告单：

①符合膜性病变；

②中度慢性肾小管－间质性肾炎；发现灶状浆细胞，排查IgG4相关肾损伤。开展血清免疫球蛋白G4检查，血清IgG4：4975.5 mg/L，排除紫癜性肾炎、多发性骨髓瘤、系统性红斑狼疮。最后诊断：IgG4相关疾病（IgG4-RD）。

诊断与鉴别

IgG4相关性疾病诊断标准：

（1）多器官或单一器官呈现弥漫性的结节、肿大等表现。

（2）血清 IgG4≥1.35 g/L。

（3）组织病理学：①淋巴细胞、浆细胞浸润、纤维化或硬化性改变显著；②IgG4/IgG阳性比>0.4，且IgG4阳性浆细胞>10个/HPF。

同时与上述3种情况均满足即可确诊，满足（1）和（3）即有 IgG4-RD 可能，满足（1）与（2）即存在可疑性。

IgG4相关性疾病各组织受累情况不同，急缓也不相同。本例患者入院检查后发现蛋白尿，血清 IgG4 较高，开展肾活检发现肾间质很多病灶均存在浸润现象，IgG阳性浆细胞呈阳性，对IgG相关性肾病有支持作用。病理数据显示不包括 IgG4-RD合并其他恶性肿瘤的情况。

综上所述，IgG相关性疾病需联合实验室与病理学检查综合诊断，避免出现误诊和漏诊。

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【参考文献】

[1]肖雨兵,周鹏宇,赵艳梅.口眼干燥、皮疹、尿检异常起病的IgG4相关疾病1例[J].系统医学,2023,8(03):184-188.