2024-07-17 15:13:52
IgG4相关性疾病
IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种自身免疫介导的多器官、多系统受累的慢性炎性伴纤维化疾病,可导致受累器官肿大及功能障碍。随着医疗水平的提升,临床发现IgG4在很多方面都可以体现出全身疾病的临床特点,包括肝、肾、肺、前列腺、甲状腺、唾液腺、泪腺、腹膜后器官、胆管、主动脉胃肠道淋巴结,以及中枢神经系统等许多器官内的浆细胞浸润有关联性。
本篇对一例口眼干燥、皮疹、尿检异常起病的IgG4相关疾病(IgG 4-related diseases,IgG4-RD)的病例进行分析,加强对此病的认识,减少误诊与漏诊的发生,为该病的诊治提供有效的凭证。
案例分析
患者,女,由于多次下肢出现皮疹、口眼干燥达半年有余,经尿检发现异常后当天入院,既往病史未有特殊情况。
入院查体:双侧腋窝发现多个肿大淋巴结,双下肢存在点状紫红色皮疹。
血常规检查:不明原因贫血。
各项生化指标:指示球蛋白升高,白球比倒置。IgG2:2+,IgG4:2+。
尿常规:尿蛋白3+。
(1)胸腹部CT:①双肺下叶渗出影。②右肺下叶肿块样结节灶。③所扫双侧腋窝淋巴结肿大。④肝右前叶稍高密度灶(径约1.5 cm)。⑤胰腺体部低密度灶(径约1.6 cm)。
(2)腋窝淋巴结超声:双腋下多发淋巴结肿大。
(3)自身免疫各项指标:荧光滴度及核型1:320阳性斑点型,抗SmD1抗体、抗SS-A/Ro60kd抗体、抗SS-A/Ro52kd抗体、抗SSB抗体均为阳性。
(4)骨穿刺数据:骨髓增生极为活跃。血清蛋白电泳未有M蛋白,排除多发性骨髓瘤。
患者口眼干燥、尿检蛋白阳性,分别进行了唇腺活检、肾穿刺活检术。唇腺活检数据:与慢性炎症细胞浸润相吻合。
肾穿刺活检病理检查报告单:
①符合膜性病变;
②中度慢性肾小管-间质性肾炎;发现灶状浆细胞,排查IgG4相关肾损伤。开展血清免疫球蛋白G4检查,血清IgG4:4975.5 mg/L,排除紫癜性肾炎、多发性骨髓瘤、系统性红斑狼疮。最后诊断:IgG4相关疾病(IgG4-RD)。
诊断与鉴别
IgG4相关性疾病诊断标准:
(1)多器官或单一器官呈现弥漫性的结节、肿大等表现。
(2)血清 IgG4≥1.35 g/L。
(3)组织病理学:①淋巴细胞、浆细胞浸润、纤维化或硬化性改变显著;②IgG4/IgG阳性比>0.4,且IgG4阳性浆细胞>10个/HPF。
同时与上述3种情况均满足即可确诊,满足(1)和(3)即有 IgG4-RD 可能,满足(1)与(2)即存在可疑性。
IgG4相关性疾病各组织受累情况不同,急缓也不相同。本例患者入院检查后发现蛋白尿,血清 IgG4 较高,开展肾活检发现肾间质很多病灶均存在浸润现象,IgG阳性浆细胞呈阳性,对IgG相关性肾病有支持作用。病理数据显示不包括 IgG4-RD合并其他恶性肿瘤的情况。
综上所述,IgG相关性疾病需联合实验室与病理学检查综合诊断,避免出现误诊和漏诊。
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【参考文献】
[1]肖雨兵,周鹏宇,赵艳梅.口眼干燥、皮疹、尿检异常起病的IgG4相关疾病1例[J].系统医学,2023,8(03):184-188.